Chirurgie de l’anévrisme de l’aorte abdominale en video

Video de l’intervention chirurgicale pour cure d’un anévrisme de l’aorte abdominale sous rénale par la mise en place d’une prothèse aorto-bi-iliaque, réalisée par le Dr Eric CHEYSSON.

Quelles sont les causes d'un anévrisme?

Brain (cérébrale) anévrisme causes:

* La faiblesse de la paroi de l'artère (habituellement présentes depuis la naissance)
* Hypertension (hypertension)
* Artériosclérose (plaques de cholestérol, plaquettes, fibrine, et la forme d'autres substances sur la paroi artérielle)

La plupart des anévrismes cérébraux se développent à la fourche ou de succursales dans les artères, car les murs de ces sections sont plus faibles. Ils forment le plus souvent à la base du cerveau – mais il peut se former n'importe où dans le cerveau.

Anévrisme de l'aorte abdominale causes:

* L'athérosclérose – accumulation de dépôts graisseux (cholestérol) sur les parois des artères.

* Tabagisme – Il s'agit d'un facteur de risque majeur dans le développement des anévrismes aortiques. Le tabagisme contribue à l'athérosclérose, l'hypertension et l'accélération de la croissance anévrisme. Comparativement aux femmes qui ont cessé de fumer, fumeuses sont quatre fois plus susceptibles d'avoir une réparation anévrisme aortique abdominal ou ruptura, selon des chercheurs de VA Medical Center, Minneapolis.

* Hypertension – surtout si elle est mal contrôlée (elle n'est pas traitée à tous les, ou n'est pas traitée correctement).

* Vascularite (infection dans l'aorte) – cela est une cause rare, et semble fonctionner dans les familles.

* La consommation de cocaïne – Les usagers de cocaïne dans leur milieu des années 40 avaient plus de quatre fois le risque d'anévrismes des artères coronaires que les non-utilisateurs, selon une étude menée à Minneapolis Heart Foundation Institute à l'hôpital Abbott Northwestern.

Anévrisme de l'aorte thoracique causes:

A propos 1 dans 4 anévrismes de l'aorte se produire dans la région thoracique de l'aorte (plus haut dans la poitrine). Les causes sont les mêmes que pour anévrismes de l'aorte, plus les suivantes ci-dessous:

* Le syndrome de Marfan – Il s'agit d'un trouble génétique du tissu conjonctif; il est une cause beaucoup moins courant d'anévrisme aortique.

# blessures aorte précédente – les personnes ayant une blessure antérieure à l'aorte, telles que la dissection aortique (déchirure de la paroi de l'aorte) ont un risque plus élevé de développer un anévrisme de l'aorte thoracique.

# Lésion traumatique – ce qui pourrait être causé par un accident de véhicule ou d'une mauvaise chute.

Rupture d'anévrisme, l'hémorragie dans le cerveau ou l'abdomen

La rupture d'anévrisme est un mal soudain consécutif de l'éclatement d'une petite poche de sang dans le corps. Elle peut toucher indifféremment les hommes et les femmes ainsi que les enfants.

Un anévrisme est une dilatation localisée de la paroi d'une artère généralement à la base du cerveau mais cela peut aussi se localiser dans l'abdomen. Cette dilatation aboutit à la formation d'une poche de sang rattachée à l'artère par une zone très mince appelée collet. Quand la poche grossit, les probabilités de ruptures vont croissantes. Et quand l'anévrisme se rompt l'hémorragie se déclare et endommage tous les tissus alentours. Quand l'anévrisme se forme dans le cerveau, la rupture occasionne de gros dégâts laissant des séquelles graves. Sur les 5000 personnes victimes de rupture d'anévrisme en France chaque année, un tiers succombent de façon foudroyante. Un autre tiers s'en sort indemne mais le dernier tiers garde des séquelles graves et irréversibles comme des paralysies, des troubles de la marche ou encore de la parole. La rupture dans le cerveau entraîne une hémorragie méningée aussi appelée communément accident vasculaire cérébral (AVC).

Un mal courant à tous âges

Dans la majorité des cas, les porteurs d'anévrismes vivent avec cette poche de sang à haut risque dans le corps sans le savoir. Les chercheurs estiment que 1 % à 5 % des adultes de plus de 18 ans sont porteurs d'un anévrisme au cerveau. Cette estimation qui pourrait sembler d'un prime abord inquiétant ne l'est pourtant pas puisque au final, la rupture d'anévrisme est loin d'être la règle. Et de fait, les causes de la rupture d'anévrisme sont encore très mal cernées. L'hypertension est un symptôme souvent corolaire sans pourtant amener systématiquement à une rupture d'anévrisme. Le tabac est aussi un facteur aggravant (fumer multiplie le risque par trois).

Opérer ou pas ?

Lorsqu'un anévrisme est décelé chez un patient le plus souvent par hasard lors d'un contrôle médical de routine, l'opération n'est pas toujours préconisée. En effet, selon l'endroit où est placé l'anévrisme, l'opération pourrait avoir des conséquences graves qui ne peuvent se justifier sachant que l'anévrisme ne se rompra peut-être jamais. De plus en plus les chirurgiens préfèrent laisser l'anévrisme en place et préconisent une surveillance médicale accrue. Dans ce cas, la technique de l'observation et du contrôle des facteurs de risque comme le tabagisme, l'hypertension artérielle ou la consommation excessive d'alcool accompagnent le patient. L'intervention pourra intervenir dans le cas ou l'anévrisme va grossir de manière significativement dangereuse. L'intervention consiste le plus souvent en un traitement endovasculaire. Celui-ci consiste à utiliser l'artère de l'aine afin d'atteindre et combler l'anévrisme de l'intérieur des vaisseaux à l'aide d'un filament métallique. Ce type de traitement a été utilisé chez des milliers de patients depuis 1992. D'autres formes de traitements sont possibles comme la chirurgie par ouverture de la boîte crânienne.

Anévrisme aortique : causes

Causes

On distingue trois principales formes d’anévrismes:

Anévrisme vrai

L’anévrisme vrai est la forme la plus fréquente d’anévrisme. Il s’agit d’un bombement de toute la paroi artérielle à un endroit précis (ressemble à une bulle en caoutchouc).

Causes:

• Lésion congénitale de la paroi vasculaire.
• Lésion de la paroi vasculaire en raison d’une artériosclérose (calcification des artères)
• Plus rarement, à cause de maladies infectieuses, comme la syphilis.

Anévrisme disséquant

Une rupture se produit au niveau de la partie interne de la paroi du vaisseau. En rasion de la forte pression régnant dans l’artère, du sang s’introduit et s’accumule à l’intérieur de la paroi vasculaire. Souvent, on constate déjà des défauts congénitaux des parois vasculaires. L’hypertension artérielle constitue un facteur de risque majeur. Les artérioscléroses jouent un rôle secondaire.

Causes:

• Faiblesse congénitale du tissu conjonctif.
• Certaines maladies congénitales comme le syndrome de Marfan (altérations du tissu conjonctif).

Anévrisme faux

L’anévrisme faux ne se caractérise pas par un bombement de la paroi artérielle mais par un épanchement sanguin dû à un traumatisme de la paroi vasculaire. Ce traumatisme est « réparé » par du sang coagulé. Le bouchon qui en résulte ressemble à un anévrisme et bloque généralement le saignement. Les anévrismes faux peuvent constituer une complication secondaire à des interventions chirurgicales ou à des ponctions artérielles.

Autres facteurs de risque, susceptibles d’engendrer des traumatismes vasculaires et donc des anévrismes:

• Surpoids
• Dépendance à la nicotine
• Diabète sucré
• Hyperlipidémie.
• Manque d’activité physique
• Trouble du métabolisme lipidique
• Goutte
• Age
• Stress psychique et physique

Rupture d'anévrisme : prévenir et soigner

L'anévrisme cérébral est une petite poche qui se forme sur une artère du cerveau. "C'est un peu comme une hernie sur une chambre à air", explique le Professeur Emmanuel Houdart, neuroradiologue à l'hôpital Lariboisière à Paris.

Cet anévrisme se développe avec le temps. La poche, au départ minuscule, grandit. En s'étirant, l'artère devient fatalement plus fine à l'endroit de l'anévrisme et, par conséquent, plus fragile. C'est pourquoi il arrive que cette petite poche, pleine de sang, se fissure. C'est rarement le cas si elle mesure moins de 7 mm, plus fréquent au-dessus de 10 mm.

Diabète et hypertension

"L'origine de l'anévrisme est mal connue, souligne le Professeur Jacques Moret, chef du service de neuroradiologie à la Fondation Rothschild. Tout ce que l'on sait, c'est qu'ils découlent parfois d'une anomalie congénitale qui se développe en anévrisme au fil du temps. Dans d'autres cas, ils sont acquis : une pathologie telle que l'hypertension ou le diabète a provoqué une fragilisation de la paroi des artères, favorisant ainsi l'apparition d'un anévrisme. Chez les enfants (pour lesquels la rupture d'anévrisme est extrêmement rare) et les jeunes adultes, on estime qu'il s'agit le plus souvent d'une anomalie congénitale. Sans que l'on puisse toutefois l'affirmer, rien ne permettant de faire la différence entre les deux."

D'après les statistiques "2% à 3% de la population serait porteuse d'un anévrisme, sans pour autant le savoir", explique le Pr Moret. Mais la prévalence de cette pathologie augmente avec l'âge et il est impossible de donner un chiffre précis : la plupart des patients ne s'aperçoivent de leur maladie qu'au moment de la rupture, qui n'intervient que dans un petit nombre de cas. D'autres peuvent être diagnostiqués à la faveur d'une IRM ou d'un scanner, mais si l'on n'a pas subi ce genre d'examen, on peut être porteur d'un anévrisme et l'ignorer toute sa vie. "En effet, dans l'immense majorité des cas, l'anévrisme non rompu est asymptomatique", ajoute le Pr Houdart. Quant à la rupture, elle concerne "chaque année, environ 5 000 personnes par an en France", rapporte Jacques Moret.

Tabac et hypertension comme facteurs de risque ?

Et si on pouvait éviter l'anévrisme ? L'idée est tentante mais, malheureusement, on ne connaît pas encore les causes de son apparition chez certains patients. "Il s'agit dans l'immense majorité des cas d'une malformation congénitale, explique le Pr Houdart. Ce n'est pas "génétique" mais la malformation est souvent présente dès la naissance, sans qu'on sache expliquer pourquoi." Dans d'autres cas beaucoup plus rares, il peut apparaître après un traumatisme mais, là encore, impossible de décrire précisément comment et pourquoi.

En revanche, on a identifié deux facteurs favorisant le développement des anévrismes :

Le tabac joue un rôle à peu près certain, même si on ne sait pas encore décrire précisément ses effets. "Les produits contenus dans le tabac et inhalés provoquent une oxydation des parois des artères. Cette oxydation provoque une inflammation et donc une fragilisation des parois. D'où un terrain plus favorable au développement de la déformation." Il semblerait que le fait de fumer puisse également favoriser la rupture de cet anévrisme, mais c'est très compliqué à déterminer. "Ce qui est sûr, c'est que les médecins disent à leurs patients rescapés qu'ils doivent impérativement arrêter de fumer." Le tabac favorise notamment grandement l'apparition d'athérome (dépôts lipidiques qui forment des plaques blanchâtres sur les parois internes des artères), qui pourrait aussi avoir un rôle néfaste en matière d'anévrismes.

L'hypertension semble également augmenter le risque de rupture. "La paroi de l'anévrisme est fine. Plus les à-coups provoqués par le passage du sang sont forts, plus ils sont susceptibles de provoquer une fissure", détaille Emmanuel Houdart. C'est pourquoi les ruptures interviennent parfois alors que le patient effectuait une activité qui exigeait l'augmentation de la pression artérielle : exercice physique intense, orgasme, etc.

Attention, le neuroradiologue insiste sur le fait que "ces deux facteurs n'augmentent que faiblement la probabilité d'une rupture d'anévrisme. Un non-fumeur non-hypertendu ne doit pas avoir l'impression que ce souci ne le concerne pas".

Les spécialistes évoquent d'autres éventuels facteurs de risques, sans que rien n'ait encore pu être prouvé. Ainsi, les contraceptifs oraux ou la consommation excessive d'alcool pourraient influencer le développement des anévrismes.

Types d'anévrisme

On distingue plusieurs types d'anévrisme :

L'anévrisme artérioveineux est une communication permanente entre une artère et une veine, avec la présence d'un sac anévrismal

L'anévrisme cirsoïde

L'anévrisme disséquant

L'anévrisme mycotique

L'anévrisme sacciforme

L'anévrisme de Pestalozzy

L'anévrisme de Rasmussen

Le faux anévrisme est une importante quantité de sang au contact d'une plaie survenue dans une artère

L'anévrisme secondaire à la maladie de Horton (inflammation de la paroi de l'artère)

L'anévrisme dû à une anomalie congénitale de la paroi artérielle comme dans la maladie de Marfan

L'anévrisme fusiforme correspond à une simple dilatation de l'artère

L'anévrisme survenant au niveau d'une artère à l'intérieur du crâne (anévrisme artériel intracrânien) est une dilatation d'un segment d'artère et touche environ 2 à 3 % de la population. Cette variété d'anévrisme est à l'origine d'hémorragies méningées (envahissement des méninges par le sang) et concerne tout particulièrement l'anévrisme sacciforme dû à une fragilisation congénitale de la paroi artérielle. La rupture de l'anévrisme est le plus souvent favorisée par l'athérosclérose mais également par l'hypertension artérielle (augmentation de la tension artérielle).

L'anévrisme intracrânien dû à un traumatisme se développe à partir d'une lésion de la paroi de l'artère.

L'anévrisme artériel des membres peut siéger au niveau d'une artère fémorale, d'une sous-clavière mais également sur les petites artères. Il entraîne des paresthésies (picotements, engourdissement) mais également des crampes au niveau des membres.

Anévrisme artériel

Agrandissement des parois d'une artère dans lequel s'engouffre le sang et où il peut y avoir formation de caillots. L'anévrisme artériel est le plus souvent dû à une atteinte de la paroi des vaisseaux par l'athérome (dépôts graisseux responsables de l'athérosclérose).

L'anévrisme artériel des membres correspond à une dilatation du segment d'une artère au niveau d'un membre. Ceci est le résultat d'une faiblesse de la paroi de ce vaisseau. Les modifications anatomiques des parois de l'artère sont généralement liées à une artériosclérose c'est-à-dire à des dépôts de corps gras dans les parois de l'artère ce qui modifie son anatomie et plus précisément sa souplesse (ce qui aboutit à une sclérose : diminution de l'élasticité des parois du vaisseau). Les principales causes de l'anévrisme artériel des membres sont :

• Une hypertension artérielle (élévation de la tension artérielle).
• Le tabagisme.
• Un taux de lipides trop important dans le sang.
• Une infection faisant suite à un champignon (mycose) ceci assez rarement.
• Un traumatisme (rarement).

Il s'agit d'une affection cardio-vasculaire concernant essentiellement les artères poplitées c'est-à-dire les artères passant dans le creux du genou en arrière de celui-ci. Les autres localisations de l'anévrisme artériel des membres concernés sont les artères iliaques, les artères fémorales et l'artère sous clavière (moins fréquemment).
La palpation met en évidence, sur le trajet de l'artère concernée, une excroissance c'est-à-dire une grosseur.
Le patient se plaint d'une augmentation de volume battant (l'artère bat comme le coeur) ce qui augmente le volume de la grosseur (tuméfaction vasculaire) à chaque pulsation cardiaque. Quelquefois l'examen du patient met en évidence un souffle quand l'examinateur (le généraliste ou le cardiologue entre autres) ausculte la zone concernée à l'aide d'un stéthoscope.
Les examens complémentaires et plus précisément l'échographie, le scanner ainsi que l'artériographie qui consiste à injecter un produit contenant de l'iode et permettant de rendre les artères visibles sur les radios, mettent en évidence le siège exact de la tuméfaction battante, sa forme et la taille de l'anévrisme.
L'évolution de l'anévrisme artériel des membres est susceptible de s'accompagner de complications. Il peut s'agir par exemple de la formation, au niveau de la dilatation, de thrombose (caillot sanguin) pouvant migrer (se déplacer plus loin) à l'intérieur de l'artère ou dans ses branches puis se bloquer lorsque celle-ci se rétrécit. Ceci entraîne un arrêt de la circulation en aval, correspondant à un envoi d'embole avec ischémie (diminution de la vascularisation : l'apport sanguin) du membre concerné. L'autre complication peut être la rupture suivie d'une hémorragie. La compression des tissus avoisinants et notamment des veines et des nerfs peut également survenir.
Le traitement de ce type d'affection est de nature chirurgicale. Il consiste à sectionner et à remplacer la partie qui est lésée (abîmée) de l'artère par un segment de tuyau synthétique.

MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES

Les malformations artério-veineuses intracrâniennes (MAV) auxquelles on donne souvent le nom raccourci d’angiome, sont des anomalies de connexion entre une ou des artères et une ou des veines cérébrales sans interposition du lit capillaire normal qui se constituent dans les premières semaines de la vie utérine. Elles sont présentes à la naissance (anomalie congénitale) ; on ne leur connaît pas de forme familiale. Ce court-circuit est constitué par un peloton de vaisseaux anormaux fragiles qui unissent le secteur artériel et le secteur veineux, et est traversé par un débit sanguin anormalement élevé. Cet hyperdébit sanguin est responsable de modification de la paroi des vaisseaux pouvant expliquer leur fragilisation avec un risque de rupture, la formation en amont d’anévrismes d’origine hémodynamique, et le détournement du débit sanguin pouvant expliquer les phénomènes de vol artériel avec comme conséquences une épilepsie ou un déficit neurologique. On peut expliquer ainsi les trois principaux modes de découverte d’une MAV : une hémorragie intracrânienne (60%), une épilepsie partielle ou généralisée(35%), un déficit neurologique progressif (5%).

Quelques caractéristiques
La fréquence des MAV est plus de 10 fois inférieure à celle des anévrismes intracrâniens.
Leur localisation est cérébrale dans 90% des cas. Toutes les régions du cerveau peuvent être atteintes. L’artère cérébrale moyenne et ses branches de division sont les artères nourricières plus souvent impliquées. La taille des MAV est variable : 40% ont moins de 2,5cm de diamètre, 50% ont une taille comprise entre 2,2cm et 5cm, et 10% ont plus de 5cm. Environ 70% des MAV sont découvertes entre l’âge de 15 ans et 50 ans.

Evolution
L’évolution naturelle de l’affection a été évaluée à de nombreuses reprises sans pouvoir obtenir de certitude sur les risques afférents (principalement hémorragie et épilepsie). On sait qu’une MAV peut rarement augmenter de volume ou disparaître spontanément avec le temps. On sait aussi que le risque hémorragique d’une MAV est inversement proportionnel à son diamètre et au nombre de ses veines de drainage : plus la malformation est petite et plus l’hyperdébit sanguin élève la pression sanguine au sein de la lésion ; à l’inverse, plus il y a de veines de drainage et plus la pression sanguine diminue dans la malformation. On évalue à 1 à 3% par an le risque hémorragique d’une MAV découverte à l’occasion d’une épilepsie, à 6 à 7% le risque de récidive hémorragique dans l’année qui suit la première manifestation hémorragique. Ni la grossesse ni l’accouchement ne semblent être des facteurs d’augmentation du risque hémorragique. Lorsqu’une crise comitiale révèle l’affection, on estime que le risque d’une nouvelle crise est de 8%. Heureusement beaucoup de ces crises comitiales sont rares. Le risque de comitialité grave est présent dans un cas sur 5 ou 6. Retenons que le risque hémorragique immédiat d’une MAV est loin d’être celui d’un anévrisme intracrânien rompu, ce qui laisse un temps d’action plus long pour la mise en route du traitement.

Diagnostic neuroradiologique
Le diagnostic de MAV est fait sur le scanner comme sur l’IRM avec un fort degré de certitude. Toutefois ces deux examens ne sont pas suffisants pour préciser l’organisation architecturale de la malformation, ce qui est indispensable à la décision thérapeutique. On a donc recours à une angiographie cérébrale pour compléter ces explorations. Une classification des MAV (selon Martin et Spetzler) est utilisée pour définir le risque naturel évolutif et le risque du traitement en fonction de la taille de la lésion, de sa topographie, et du nombre de veines de drainage.

Le Traitement
Nous disposons aujourd’hui de trois modes de traitement des MAV : la microchirurgie, l’embolisation par voie endovasculaire, et la radiochirurgie. L’objectif du traitement vise à obtenir une éradication complète de la malformation. Si cet objectif n’est atteint que partiellement, le risque hémorragique reste présent et même peut être majoré.

1° le traitement microchirurgical a longtemps été le seul recours thérapeutique possible. Il vise à pratiquer l’éxérèse de la MAV en assurant l’hémostase. En cas d’hémorragie, l’aspiration de l’hématome permet de réaliser une décompression cérébrale. Plus la malformation est petite et superficielle, plus elle est accessible au traitement chirurgical. L’éxérèse complète est obtenue dans 97% des cas, lorsque la MAV a moins de 3 à 4 centimètres de diamètre maximum. La mortalité après chirurgie est actuellement de l’ordre de 2 à 3%, et la morbidité est proche de 8 à 10%.

2° le traitement par embolisation endovasculaire a pour objectif l’occlusion des artères nourricières de la malformation. Actuellement on utilise des colles biologiques qui provoquent une thrombose immédiate intravasculaire par activation locale de la coagulation. Ce traitement ne peut être appliqué en une seule séance vue la complexité et le nombre des pédicules artériels qui se rendent à la malformation et qui doivent être obstrués un par un. Une occlusion définitive et complète de la MAV n’est obtenue que dans 7 à 10% des cas.
L’embolisation est le plus souvent associée à une autre forme de traitement qu’elle précède ou complète. La mortalité post-embolisation est inférieure à 1% et la morbidité est de l’ordre de 6 à 8%.

3° le traitement par radiochirurgie a pour objectif d’obtenir la thrombose des vaisseaux anormaux en réponse à une réaction secondaire inflammatoire définitive de leur paroi, aboutissant à une occlusion définitive de la lumière vasculaire. Ce traitement propose une irradiation de l’ordre de 20 à 25 greys, en une seule séance, et par de multiples points d’entrée ou minifaisceaux de rayons. Ceci permet de délivrer une haute dose de rayons au centre de la cible tout en limitant la dose reçue par le cerveau autour de la lésion.
La radiothérapie conventionnelle n’a aucun effet sur les MAV, d’où le choix de cette procédure particulière qui utilise soit un appareil dédié disposant de 120 sources de cobalt radioactif (gammaknife) soit un accélérateur de particules utilisant des photons. Le programme d’irradiation définit le volume de la cible, le point de centrage, et limite l’irradiation à moins de 1% de la dose totale sur la périphérie de la lésion. Le patient est mis dans un cadre de stéréotaxie qui permet dans une première étape de définir la cible stéréotaxique (repérage dans les trois dimensions de l’espace). Ce cadre fixé sur l’appareil de radiothérapie permet ensuite de centrer avec une précision de l’ordre du millimètre chaque faisceau de rayons. Le résultat de l’irradiation n’est pas immédiat car il n’est obtenu que lorsqu’une radiolésion vasculaire s’est constituée, c’est-à-dire environ 12 à 24 mois après l’irradiation. Le patient est averti de l’absence de protection durant cette période, et comprend pourquoi une exploration neuroradiologique de contrôle lui est proposée régulièrement. Un résultat complet est obtenu dans 94% des cas lorsque la MAV a un diamètre inférieur à 3 cm.
Au-delà de 4 à 5 cm de diamètre, les chances de succès de la radiochirurgie sont moindres. Ce traitement peut être combiné avec les deux autres, ou bien peut combiner plusieurs cibles et comporter plusieurs séquences. Une réaction oedémateuse cérébrale autour de la lésion peut apparaître 8 à 16 mois après l’irradiation chez environ 30% des patients traités. Cette réaction nécessite parfois en raison de son intensité la poursuite pendant quelques semaines d’un traitement corticoïde. Cette réaction est habituellement l’annonce d’un bon résultat final. La mortalité liée au traitement est nulle et la morbidité qui est retardée est de l’ordre de 6 à 7%.

4° quel traitement choisir ?
La décision ne peut être prise sans une consultation multidisciplinaire regroupant neurochirurgien, neuroradiologue et radiothérapeute. L’objectif reste l’éradication complète avec un risque lié au traitement qui doit, au total, être inférieur au risque naturel de l’affection, c’est-à-dire un risque de mortalité-morbidité qui ne doit pas dépasser 3%. Aujourd’hui la radiothérapie par minifaisceaux en dose unique est le premier traitement à considérer, en raison de ses fortes chances de succès sur les lésion de moins de 3cm, son absence de risque de mortalité liée au traitement, et son très faible taux de complications.

ANEVRISMES ARTERIELS INTRACRANIENS

Un anévrisme artériel est une dilatation arrondie, sacculaire (en forme de sac), ou, plus rarement fusiforme, d’une artère. Un anévrisme intracrânien est en général de forme sacculaire, développé sur une bifurcation artérielle. On lui décrit un sac, la poche anévrismale, et un collet, ou zone d’insertion sur l’artère porteuse. Le diamètre d’un anévrisme intracrânien varie de 3 à 30 millimètres. On parle d’anévrisme géant lorsque le diamètre est supérieur ou égal à 24 millimètres. Les anévrismes les plus fréquents ont environ 5 à 8 mm de diamètre.
Le siège de prédilection des anévrismes intracrâniens est situé sur les bifurcations des grosses artères de la base du crâne, au niveau du polygone de Willis, avant leur deuxième subdivision.
Le tableau ci-dessous décrit les principales localisations rencontrées. Environ 95% des anévrismes sont situés sur la partie antérieure du polygone de Willis.

Les autres localisations sont rares. Au total, un anévrisme intracrânien :
Est situé sur la partie antérieure de la circulation cérébrale : 95%
Est unique : 80%
A moins de 10 mm de diamètre : 80%

Origine et Evolution des Anévrismes Intracrâniens

Le point de départ de la lésion artérielle à l’origine d’un anévrisme reste un sujet de controverses. L’hypothèse d’une lésion d’origine malformative et congénitale est la plus ancienne. Elle n’a jamais été réellement démontrée : la rareté relative du nombre de cas familiaux, le caractère unique de l’anévrisme dans 80% des cas, et la rareté du nombre de cas d’anévrismes découverts chez l’enfant sont des arguments contre cette hypothèse. L’autre théorie est celle d’une lésion acquise, d’origine hémodynamique, sur une lésion dégénérative de la paroi artérielle. En sa faveur plaident un argument épidémiologique (le nombre des anévrismes découverts augmentent avec l’âge), un argument expérimental (création d’un anévrisme expérimental chez le rat hypertendu soumis à un régime alimentaire particulier), et la découverte de facteurs de risque associés comme l’exposition au tabac, l’athérome, et la prédominance de cas chez la femme. En réalité, l’origine de la lésion pariétale initiale, et l’identification des facteurs d’initiation restent inconnues à ce jour.

Par contre on connaît mieux les facteurs de croissance des anévrismes qui sont liés aux conditions hémodynamiques. Expérimentalement, le point de faiblesse d’un sac anévrismal dépend de la position de l’anévrisme sur une artère porteuse ou sur une bifurcation artérielle. Le rôle de l’hypertension artérielle et de l’athérome est ici important. On comprend que souvent, dans notre langage pratique, on confonde les facteurs d’initiation et les facteurs de développement des anévrismes intracrâniens puisqu’ils seraient sensiblement les mêmes.
L’évolution pathologique de l’anévrisme se fait davantage par fragilisation de sa paroi que par augmentation de son volume. Le point de faiblesse le plus fréquent est situé au fond du sac anévrismal, là ou les perturbations hémodynamiques sont les plus grandes. Ceci explique pourquoi l’anévrisme est découvert à l’occasion d’une rupture et alors qu’il a moins de 10 millimètres de diamètre, beaucoup plus souvent qu’à l’occasion d’un syndrome de compression du cerveau ou des nerfs crâniens lorsqu’il a atteint plus de 20 millimètres de diamètre.

Incidence et Mortalité des anévrismes intracrâniens

On ne connaît pas la prévalence des anévrismes intracrâniens en France (nombre de cas présents à un moment donné). L’incidence des anévrismes intracrâniens est calculée d’après le nombre de cas admis dans un service de soins, et plus particulièrement ceux qui ont été découverts à l’occasion d’une rupture. On estime en France que 5 à 7 patients pour 100000 habitants sont victimes d’une rupture anévrismale, ce qui fait environ 5000 nouveaux cas par an. Ce chiffre ne tient pas compte des patients décédés avant d’avoir accès aux services de soins. Chaque année, de nombreux autres cas de rupture anévrismale sont attribués à tort ou sans preuves à l’occasion d’un décès brutal et non expliqué.
La mortalité annuelle en France des patients hospitalisés pour anévrisme intracrânien est encore élevée et proche de 30-35%. Cette estimation comprend :

• 1-5% de patients décédés dès l’admission avant tout -*10-15% de patients décédés et admis avec une forme grave ou fatale prévisible
• 10-15% des patients décédés de complications ou de récidive de l’hémorragie
• 2-5% de patients décédés des suites ou complications du traitement.

Traitement des anévrismes intracrâniens

Le principe général du traitement est d’exclure le sac anévrismal et le collet de l’anévrisme de tout contact avec la circulation sanguine afin d’éviter une nouvelle rupture. Pour cela deux méthodes différentes, mais parfois complémentaires, sont aujourd’hui utilisées.

1°exclusion microchirurgicale par clip
Le traitement consiste après une craniotomie à se porter sur l’anévrisme par une approche au microscope chirurgical des artères. Lorsque la dissection est suffisante, on applique alors à la base de l’anévrisme, sur son collet, au ras de l’artère porteuse, un microclip à ressort ajusté à sa forme et à son diamètre. La forcipressure ou force de fermeture des mors du clip est très supérieure à celle de la pression artérielle, ce qui exclut toute possibilité de circulation sanguine dans l’anévrisme. Le clip est fait d’un alliage métallique biocompatible, inoxydable, et non ferro-magnétique (une IRM est possible sans danger). La fiabilité de l’exclusion obtenue est testée par ponction per-opératoire du sac anévrismal après la pose du clip. La mise en place du ou des clips est définitive. Le pourcentage d’exclusion complète par cette méthode est de l’ordre de 95%. Une angiographie de contrôle post-opératoire peut être demandée pour vérification de la qualité de l’exclusion

2° occlusion endovasculaire par coils Son principe général est d’obstruer complètement le sac anévrismal par l’intérieur, en y introduisant par voie endovasculaire un ou des coils. Le coil est une spire métallique allongée constituée d’un alliage métallique thrombogène à base de platine. Comme pour une angiographie cérébrale, un cathéter est introduit dans l’artère fémorale et sert de guide pour monter une sonde endovasculaire très fine sur laquelle est attaché le coil. Un ou plusieurs coils de longueur variable sont successivement introduits dans l’anévrisme jusqu’à obtenir un remplissage aussi complet que possible et jusqu’au ras du collet d’implantation de l’anévrisme sur le vaisseau porteur. Une libération du coil a lieu lorsqu’il est en place par une électrolyse provoquée par un faible courant électrique, puis le cathéter porteur est retiré. Ce traitement ne peut être pratiqué que par un neuroradiologue spécialisé. Le pourcentage d’occlusion complète et définitive est de 55%. Un résultat incomplet mais suffisant est obtenu dans 35% des cas. Le risque est ici de voir apparaître une reperméabilisation du sac anévrismal (10 à 15% des cas) avec à nouveau un risque évolutif, ce qui nécessite qu’un suivi du patient soit organisé à long terme, car un geste complémentaire pourrait se discuter. Dans 5% des cas, ce traitement par coils ne peut être appliqué pour des raisons techniques.

Le choix du traitement d’un anévrisme dépend d’une décision conjointe du neurochirurgien, du neuroradiologue et du neuroanesthésiste. En fonction de la situation de l’anévrisme, de l’état du patient, et des compétences particulières des uns et des autres, le pourcentage d’anévrismes opérés et d’anévrismes traités par coils est variable d’une équipe à l’autre.
Chaque technique a ses avantages comme ses inconvénients. Pour le patient, le meilleur choix doit prévaloir, c’est-à-dire le meilleur traitement avec le moins de risques. Les résultas récents d’une étude internationale comparant les deux formes de traitement se montrent en faveur du traitement endovasculaire par coil pour les anévrismes intracrâniens rompus de moins de 10 millimètres de diamètre.

Anévrismes non rompus
1° Anévrismes de découverte fortuite
De plus en plus fréquemment, on découvre fortuitement à l’occasion d’une IRM ou d’un scanner cérébral un ou des anévrismes intracrâniens non rompus. La première question qui se pose est de savoir s’ils sont dangereux, c’est-à-dire s’ils appellent un traitement préventif microchirurgical ou endovasculaire. Ce risque de rupture et la décision de traiter dépendent de l’âge de découverte, du diamètre maximum de l’anévrisme, et de sa topographie. En dessous de 7mm de diamètre, le risque de rupture est estimé être inférieur à 0,5% au bout de 7 ans d’évolution. Entre 7 et 15-20mm, ce risque est estimé être légèrement supérieur à 1% au bout de 5 ans d’évolution. Ce degré de risque est plus élevé si l’anévrisme siège sur le tronc basilaire. Tous les anévrismes géants portent un risque très supérieur justifiant la discussion d’un traitement. En effet, en contrepartie de ce risque de rupture, le traitement préventif offre une garantie mais aussi des risques assez élevés (mortalité 2%, morbidité 15%). Au dessus de 65 ans, le risque encouru par le traitement est toujours supérieur au risque de l’évolution naturelle de l’anévrisme. Dans tous les cas, la volonté du patient doit être respectée.

2° Anévrismes multiples dont un s’est rompu Dans 20% des cas d’anévrisme intracrânien rompu, on découvre la présence d’un ou d’autres anévrismes asymptomatiques. Le risque évolutif de ces autres anévrismes est très proche de celui des anévrismes de découverte fortuite.

3° Anévrismes symptomatiques
Un anévrisme intracrânien peut se révéler par des symptômes de compression des nerfs crâniens ou de l’encéphale. Cet anévrisme est en règle un anévrisme géant soumis au risque évolutif vers une accentuation des signes de compression (paralysie motrice, paralysie oculomotrice, épilepsie) ou vers sa rupture. L’anévrisme carotido-caverneux développé sur l’artère carotide lors de sa traversée de la base du crâne est une variété particulière chez la femme avec hypertension artérielle, car il se développe en dehors de la méninge, menace de compression tous les nerfs oculo-moteurs, et a un très faible risque de saignement. Il relève d’un traitement par ligature endovasculaire de la carotide effectuée après un test de clampage.

Anévrismes familiaux

Même si l’origine congénital des anévrismes intracrâniens est très discutée, il existe pourtant quelques familles dans le monde qui porteraient un gêne augmentant le risque d’anévrisme dans leur descendance. Cependant, à ce jour, aucun facteur génétique n’a pu être isolé avec certitude, mais plusieurs gênes pourraient être associés chez ces familles. On parle d’anévrisme familial lorsque plus de deux personnes sont atteintes. L’atteinte concerne plus souvent la même fratrie que la descendance directe, c’est-à-dire touche les frères ou soeurs plus que leurs enfants. Lorsque l’on interroge les patients victimes d’une rupture d’anévrismes, dans 6 à 10% des cas ils signalent souvent un ou des cas semblables dans leur famille. Il peut s’agir de cas sporadiques cumulés au hasard, mais il n’est pas impossible qu’un facteur commun héréditaire ou une influence environnementale prédisposent ce groupe familial. On retrouve ce risque plus marqué lorsque coexistent des affections héréditaires du tissu conjonctif. Parmi ces maladies assez rares citons la polykystose rénale. La question qui se pose est de savoir si une enquête familiale se justifie, et si oui, avec quels moyens radiologiques. L’IRM est l’examen qui paraît s’imposer. On se doit de rappeler les règles éthiques qui obligent à respecter la liberté de chaque individu de disposer seul de l’information apportée par l’examen qu’il a accepté de subir, et à accepter ce qu’il a décidé d’en faire.

Traitement multidisciplinaire de l'anévrisme intracrânien

Danger mortel dissimulé !

Une personne porteuse d'un anévrisme cérébral intracrânien non rompu peut bénéficier aujourd'hui d'un traitement pluridisciplinaire efficace à haut niveau de sécurité. Le Pr Christian Raftopoulos, Chef du Service de neurochirurgie aux Cliniques universitaires Saint-Luc, explique en quoi consiste ce traitement.

Les anévrismes cérébraux intracrâniens non rompus sont souvent détectés par hasard à l'occasion d'un examen par résonance magnétique (RMN); ils font alors l'objet d'une prise en charge spécifique, le plus souvent chirurgicale après discussion pluridisciplinaire.

Un anévrisme non rompu (ANR), c'est quoi?

Il s'agit d'une petite poche remplie de sang susceptible de se rompre. Cette dilatation, localisée sur une des artères du cerveau, peut s'agrandir au fur et à mesure du temps en raison de la pression sanguine.

Chez qui?

Environ 1 à 5 % des personnes de plus de 18 ans sont concernées. L'incidence augmente avec l'âge; le risque de développer un anévrisme intracrânien est par ailleurs plus fréquent chez la femme.

Quels sont les signes d'un ANR?

La plupart du temps, le patient ne ressent rien. Il peut parfois souffrir de maux de tête (céphalées) inhabituels liés à une fissuration anévrysmale, une diplopie ou un accident vasculaire cérébral ischémique.

Que se passe-t-il en cas de rupture?

Un patient sur deux décède dans le mois qui suit la rupture d'anévrisme. Les trois quarts des survivants souffrent de séquelles importantes comme la paralysie, des troubles de la parole, de la vision, de la marche, de la mémoire. Seules un quart des victimes d'un tel accident s'en sortent sans séquelles.

Faut-il intervenir ou se contenter de surveiller un ANR?

Avant 65 ans, mieux vaut envisager un traitement. Ce traitement diffère d'un centre à l'autre en fonction des habitudes et des moyens mis à la disposition des équipes. Aux cliniques Saint-Luc, les ANR de la circulation antérieure seront de préférence traités chirurgicalement, ceux de la circulation postérieure le seront par voie endovasculaire.

Quels sont les traitements actuels de l'ANR?

Trois attitudes sont possibles: la surveillance (chez le patient âgé ou chez le patient qui n'a qu'un seul petit anévrysme ou qui est en mauvais état physique), un traitement endovasculaire grâce aux techniques de neuroradiologie interventionnelle ou encore le clippage chirurgical.

Quelle est la prise en charge spécifique aux Cliniques universitaires Saint-Luc dans le traitement des ANR?

L'équipe neurovasculaire des Cliniques universitaires Saint-Luc possède une expérience reconnue internationalement et s'appuie sur les dernières technologies. Les patients sont pris en charge par une équipe multidisciplinaire spécifique comprenant des thérapeutes spécialisés en techniques endovasculaires et des neurochirurgiens vasculaires. Les patients peuvent également compter sur un service de garde neurovasculaire spécifique.

Anévrisme: causes, traitements, symptômes

Un anévrisme est un point faible de la paroi d'un vaisseau sanguin, plus couramment d'une artère. La pression sanguine tend à pousser la section affaiblie d'une paroi artérielle vers l'extérieur, formant une saillie similaire à un ballon. Cette affection n'est pas en soi particulièrement dangereuse, mais l'artère est susceptible de se rompre. Une rupture d'anévrisme provoque un éclatement de l'artère et un saignement incontrôlable, ce qui peut être fatal.

Les anévrismes peuvent se former à différents endroits. Le type le plus courant d'anévrisme est l'anévrisme de l'aorte abdominale (AAA). L'aorte, la plus grande artère du corps, achemine le sang du cœur à chacun des organes, sauf aux poumons. Elle part du cœur et se dirige vers le haut dans le thorax, puis forme un coude en U et descend le long de la colonne vertébrale, passant du thorax à l'abdomen. Plusieurs branchements quittent l'aorte au niveau de l'abdomen, allant vers les reins, le foie et les intestins. Ces points de branchements sont les emplacements de choix pour la formation d'anévrismes.

Les autres emplacements sujets aux anévrismes sont :

• la base du cerveau - le type le plus courant d'anévrisme cérébral est appelé un anévrisme ampullaire ;
• le thorax (la poitrine) - anévrisme de l'aorte thoracique ;
  • dans le thorax, le sous-type d'anévrisme le plus courant est l'anévrisme de l'aorte ascendante (entre le cœur et le coude en U).

Les anévrismes ont tendance à se produire chez les hommes blancs d'âge mûr ; le risque est moindre chez les femmes. Avant l'âge de 80 ans, plus de 5 % des hommes blancs ont développé un anévrisme. Les noirs présentent rarement un anévrisme.

Les anévrismes de l'aorte abdominale se produisent chez 4 à 8 % des hommes de 65 ans et plus et chez 0,5 à 1,5 % des femmes de cet âge. Ils se produisent rarement chez les personnes de moins de 55 ans. Malheureusement, 80 à 90 % des personnes dont l'anévrisme abdominal se rompt mourront de cette affection catastrophique.

Causes

Les anévrismes peuvent avoir une composante héréditaire. Les anévrismes de l'aorte ascendante et les anévrismes ampullaires ont une tendance familiale particulièrement importante. Les hommes issus de telles familles risquent davantage d'être touchés que les femmes. Les scientifiques n'ont pas encore trouvé les gènes responsables chez l'être humain, bien qu'ils en aient découvert quelques-uns chez la souris.

Environ la moitié des personnes ayant un anévrisme de l'aorte ascendante sont nées avec des malformations connues sous le nom de syndrome de Marfan. Ces personnes sont exceptionnellement grandes et ont de longs membres (on pense qu'Abraham Lincoln avait le syndrome de Marfan). Elles ont également une faiblesse dans la paroi aortique, juste à l'endroit où l'aorte quitte le sommet du cœur.

Les médecins parlent aussi d'anévrismes mycosiques et d'anévrismes athérosclérotiques. Les anévrismes mycosiques sont provoqués par une bactérie ou un champignon. Ces organismes peuvent presque tous endommager les artères, mais il faudrait pour cela une infection très profonde et grave. Les organismes responsables de la salmonellose et de la syphilis semblent tous deux avoir une affinité particulière pour les parois artérielles.

Les anévrismes athérosclérotiques sont liés au processus qui provoque la maladie coronarienne - soit l'augmentation de dépôts gras sur la paroi interne des artères. En réalité, ce n'est pas si simple. Même la personne atteinte d'une athérosclérose grave peut ne pas développer d'anévrisme si elle n'a pas de prédisposition génétique.

Les facteurs de risque de la maladie cardiaque tels que l'hypertension artérielle, un taux élevé de cholestérol, la sédentarité, le tabagisme et l'obésité, sont aussi des facteurs de risque de l'anévrisme. Les anévrismes graves sont probablement dus à l'association de facteurs génétiques et d'une mauvaise santé cardiovasculaire. À l'occasion, les anévrismes se développent là où les blessures par coup de couteau ou par balle ont perforé une artère.

Symptômes et Complications

Généralement, les anévrismes ne provoquent pas de douleur. Ils sont habituellement détectés par hasard lors d'un examen d'imagerie. Un anévrisme cérébral, thoracique ou abdominal sera plus probablement détecté s'il a grossi suffisamment pour exercer une pression contre un tissu contenant des terminaisons nerveuses. Malheureusement, cela signifie que l'anévrisme a grossi récemment et que l'alerte est donnée avec du retard. Les anévrismes qui grossissent rapidement sont ceux qui sont les plus susceptibles de se rompre. Souvent, même les gros anévrismes ne causent aucun symptôme.

Les anévrismes cérébraux (du cerveau) provoquent occasionnellement quelques-uns de ces symptômes quand ils commencent à se dilater :

• une vision double ;
• une douleur faciale ;
• une perte de la vision ;
• de graves céphalées dues à un saignement mineur ;
• un strabisme (loucher des yeux) ;
• des tremblements ou mouvement incontrôlable d'un œil ou d'une paupière.

En cas d'anévrisme thoracique, les symptômes sont rares, mais peuvent comprendre :

• une douleur thoracique, une douleur au niveau de la partie supérieure du dos, ou les deux ;
• des crachats teintés de sang ;
• une difficulté à avaler ;
• un enrouement ;
• le syndrome de Horner - un abaissement de la paupière, l'absence de sudation d'un côté du visage ;
• une respiration sifflante.

Les anévrismes abdominaux produisent généralement des symptômes qui se traduisent par :

• une pulsation dans l'abdomen ;
• une douleur dans la partie supérieure de l'abdomen, une vive douleur au niveau de la partie inférieure du dos, ou les deux.

La rupture d'un anévrisme abdominal cause une douleur et une sensibilité intenses dans la région de l'estomac ou le bas du dos. L'anévrisme thoracique provoque une douleur atroce dans la partie supérieure du thorax, qui se propage au dos et parfois au tronc. La perte de sang et la défaillance d'organes vitaux tels que les reins peuvent avoir des conséquences fatales en cas d'anévrisme thoracique ou abdominal. La rupture d'un anévrisme cérébral provoque un accident vasculaire cérébral hémorragique, accompagné de tous ses symptômes.

Vous pourriez parfois ressentir des symptômes qui alertent le médecin de la possibilité d'un anévrisme. Le médecin peut aussi sentir les pulsations des plus gros anévrismes abdominaux lors de la palpation de la partie supérieure de l'abdomen. Dans un cas comme dans l'autre, le médecin prescrira des examens additionnels. L'échographie, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM) permettent toutes de localiser les anévrismes.

Traitement et Prévention

Si l'anévrisme est découvert lorsqu'il est encore petit et qu'il n'y a aucun symptôme, votre médecin décidera généralement d'attendre et d'en surveiller l'évolution. Cela inclut un examen physique régulier et des examens pour visualiser l'anévrisme tous les 6 à 12 mois.

Le traitement principal d'une rupture d'anévrisme est une intervention chirurgicale d'urgence. L'anévrisme est généralement remplacé par un greffon synthétique ou fermé au moyen d'une agrafe. Dans le cas d'un anévrisme mycosique, le traitement consiste en une antibiothérapie suivie de l'ablation de l'anévrisme. L'intervention chirurgicale est beaucoup moins dangereuse si l'anévrisme ne s'est pas encore rompu. Si vous êtes un homme âgé de plus de 65 ans et que vous avez des antécédents familiaux d'anévrisme ou d'accident vasculaire cérébral hémorragique, vous devriez demander à passer des examens de dépistage.

Les anévrismes en dessous d'une certaine taille (la taille dépend de l'emplacement) se rompent rarement. Les anévrismes abdominaux de plus de 5,5 cm et les anévrismes thoraciques de plus de 6 cm de diamètre présentent un risque réel de rupture, et l'ablation chirurgicale représente le meilleur traitement. La réparation chirurgicale d'un anévrisme est une intervention majeure et nécessite une incision. Dans certains cas, les chirurgiens utilisent de nouvelles techniques qui permettent de réparer l'anévrisme sans pratiquer d'incision importante ; l'abord se fait par l'intérieur de l'artère (approche endovasculaire).

Le dépistage des anévrismes de l'aorte abdominale peut détecter les anévrismes précocement, en particulier pour les personnes à risque (par ex. les personnes avec des antécédents de tabagisme). Si nécessaire, il est possible d'effectuer une intervention chirurgicale élective pour aider à empêcher une rupture de l'anévrisme. Le dépistage chez les hommes de 65 à 74 ans peut aider à réduire le nombre de ruptures.

Quel que soit votre profil génétique, vous pouvez réduire votre risque d'anévrisme et de rupture en :

• mangeant des légumes vert foncé ;
• mangeant moins de sel ;
• faisant de l'exercice ;
• perdant du poids ;
• arrêtant de fumer ;
• prenant des suppléments de potassium (si cela est approprié et recommandé par un médecin).

Un antihypertenseur, le propranolol*, et d'autres types de bêtabloquants peuvent être employés pour réduire le risque de dilatation et de rupture lorsqu'un anévrisme a été détecté.